这位32岁的人身材瘦削，被诊断出患有一种罕见的癌症。他们甚至找不到病人。杭州医生：三分之一患者面临无药困境
房间里住着四名病人。他们似乎是偶然被选中的，发生率是百万分之一。他们被诊断出患有四种不同的罕见肿瘤。年龄最小的29岁，最大的也有40岁。当“短缺”与“肿瘤”结合起来时，无助感就会成倍增加。诊断、治疗和用药困难：罕见肿瘤患者必须克服每一步的障碍才能生存。随着 2 月 28 日国际罕见病日的临近，我们走进了一位不寻常的肿瘤内科医生的办公室。这个故事描述了家人的挣扎和忍耐，患者的痛苦和拒绝放弃，以及医生在继续考虑有限的选择时的努力。 32岁的他叹了口气。我什至找不到病人。浙江省肿瘤医院罕见头颈肿瘤科主任方美玉每周出诊一天半。他的大多数患者都是患有罕见肿瘤的患者。罕见肿瘤是指发病率非常低的肿瘤，通常定义为每年每 10 万人中少于 6 例。方美玉的诊所里治疗的肿瘤种类很多，包括腺样囊性癌、脊索瘤、浸润性纤维瘤等，甚至很多医生都没有听说过。在医院9号楼的罕见肿瘤病房里，4名40岁以下的患者被诊断出患有多种罕见的恶性肿瘤。梁安（化名），33岁，身材消瘦，秃顶。他穿上病号服，直接走到病床前。 小吴（化名）。这位29岁的年轻人有点虚弱。当梁安在网上报出自己的名字时，小武的妻子高兴地说：“我就知道是你。”两名患者均患有促结缔组织增生性小圆细胞瘤 (DSRCT)，这种肿瘤的发病率为 1%500万人。目前尚无诊断和治疗指南或靶向治疗药物，中位生存期仅为2年。 “我们是在一次病人会议上认识的，但这是我们第一次见面。”小吴的妻子被介绍给房间里的其他人，她的语气是被队友安慰的。他旁边的床上是一名患有脐尿管癌的32岁年轻人。我做到了。他身体很瘦，只能在家人的搀扶下才能站起来。他一脸羡慕的看着梁安等三人，道：“你们真好，我连你们这样的病人都找不到。”不仅少数患者在被诊断前存活了一年，而且对于许多患者来说，知道自己患有什么疾病本身就是一个迷宫。 58岁的周先生（化名）带着妻子、女儿，带着一叠影像胶片进入诊所。测试材料太厚，所以用透明胶带包裹。老周是浙江人，在西安工作。他接受了手术去年8月骨折。随后，他出现反复腿痛、间歇性咳嗽和咯血。老周（化名）带着妻子和女儿进入诊所。 “我去了骨科和肺科。他们接受了所有必要的核磁共振和超声波检查。有些人说我无法康复，而另一些人则说我患有肺炎。”老周低着头，继续叹息。 “后来听说这是一种非常罕见的肿瘤，我想死，但我不明白，我就想着回浙江看看安心。”老周得了骨肉瘤。 “这种类型的肿瘤往往发生在青少年中。 “他这个年纪的病人真是少见了。”方美玉把支持老周的片子一张一张地翻着，看着肿瘤的进展。“因为咳血已经转移到肺部了。液体已经积聚起来。如果再发展的话，可能会引起呼吸困难。”方美玉在医生面前向老周介绍了治疗方案。我们的电影。老周的焦虑和紧迫感显而易见。方美玉“你说能治，我就治”的治疗方案让我多次点头。别担心，今天可以参加考试吗？这一切都取决于医生。 “由于病例数少，临床转诊少，罕见肿瘤多。”方美玉的患者中，百分之八十的患者在确诊前会到多个科室就诊，可能需要一年多的时间。老年人骨肉瘤的发病率约为0.4~0.5/10万人。在罕见肿瘤中，它被认为是相对“软”的肿瘤，有诊断和治疗指南以及治疗药物。他问道，几乎要放弃了。 “我的选择正确吗？”周三下午门诊治疗前，方美玉从医院步行到附属医院和杭钢医院查房。 10 分钟的车程是他每周为数不多的空闲时间之一。 2016年，浙江省省肿瘤医院开设了全省唯一的罕见肿瘤门诊。起初每月只有30至40名门诊病人。目前，年平均门诊量超过10000人次。最罕见的肿瘤的诊断和治疗都是通过反复试验来完成的，方美玉的时间越来越紧缺。家人在客厅等她，已经焦急地聚集在医务室门口。森的父亲（化名）脸色苍白，无助地躺在床上。他患有罕见的恶性肾肿瘤。诊断较晚，病情进展迅速，可用的药物不多。情况非常悲观。此前，盛先生曾表示姑息治疗是唯一的选择。 “过去两天他的喉咙一直很干，”森说，详细介绍了他父亲过去两天的情况。方美玉建议在房间里放置装满水的容器，以增加空气湿度。森先生坚持买加湿器。他转向父亲说：“我现在就给你买。”盛先生出了病房，小声对方美玉说道：“我们会用尽一切办法，尽可能延长他的生命，不让他受苦，防止大出血，包括注射消炎药、氨基酸、止痛药、白蛋白。”他尽力一口气说出了自己所知道的所有药物名称，语气平静，右手却反复握紧、松开。八十多岁的老太太坐在轮椅上，大声地跟方美玉打招呼，盛先生一脸羡慕，说道：“我虽然年纪大了，但身体还不错。”方美玉说，病人因肿瘤患了脑转移一年多了，“但我的头脑还清醒，精神也很好。”“但是这个时候，无论你做出什么选择，你都会觉得自己错了。”几乎有三分之一的寡瘤患者面临确诊后也无法治愈的困境。 “患者较少，可供研究的数据也较少。对于制药公司来说，此类研发需要大量投资、利润较低，而且没有足够的动力来开发新药。”范梅尔坦言。你能去医院真是太幸运了。相比之下，从患者的角度来看，那些已经接受药物治疗的人是幸运的，但治疗之路并不容易。当63岁的朱红梅（化名）摘下口罩时，方蜜雨的心猛地一跳。不仅口腔内部，嘴唇周围也出现了红紫色的溃疡。我患有黑色素瘤。幸运的是，她在为时已晚之前被诊断出来，并有机会参加新药的临床试验。经过六个多月的努力治疗后，肿瘤被抑制了，但药物有严重的副作用。 “我从金华坐高铁，进站的时候连脸都打不着。”朱红梅的妻子来回踱着步，反复求教：“我不在乎烂在哪里，只在乎烂在嘴里。”我什么都吃不了，很疼。”她想减少药的剂量，方美玉想了想，回答道：“副作用会减少，但肿瘤治疗的效果会受到影响。”朱红梅的妻子陷入了两难，旁边的病人拍着她的肩膀说：“你跑到医院就幸运了。”方美玉示意队医给她开皮肤药，说道：“还有其他病人在医院。”同样的情况。我们先来看看。” 医生的决策超越了医学判断。患者及其家属他们觉得医生是他们支持的源泉。有些家庭跟随医生从病房到检查室，从病房到病房外，了解药物的作用、副作用、营养、饮食、心理等。能够和医生说上几句话，让你的心情轻松一点。事实上，作为一名医生，方美玉也得不断掂量自己。 “这两种药物的组合将由健康保险承保。” “本来可以使用新药，但它们相对昂贵，并且不适合临床研究。”当方美玉坐在电脑前与团队讨论每位患者的治疗方案时，“医保”和“费用”等词频频出现。房间时间 检查前，美玉和朋友核实了患者的信息。 “罕见肿瘤的药物治疗价格相对昂贵，很多不在医保范围内，而且肿瘤治疗需要较长的时间，这自然给患者带来了沉重的负担。”方美玉举了一个例子。为了例如，指定的肿瘤治疗药物可以通过医疗保险报销。 “但是，用于罕见肿瘤时，标签上并没有注明。临床治疗有效，但不在医保范围内。”近年来，国家重点关注罕见病，增加了纳入医保的罕见肿瘤药物数量，但仍不够。方美玉的决策远远超出了医学判断。她必须驾驭复杂的三维地图，包括疗效的确定性、可接受的毒性和副作用、患者家属和家人的经济限制。尽管有动荡，但一切都在向前发展。 10多年前，方美玉从肺癌变成了罕见肿瘤。 “当时，可用的治疗策略非常少。”如今，一棵绿色的希望之树矗立在医院病房的走廊墙上，旁边的墙上挂满了可用的治疗方法和临床研究。 “我们正在玩一个在多项多中心合作临床研究中发挥主导作用，这意味着国内患者可以率先使用新药。近年来，很多国产创新药出口到国外，成为患者的希望。”站在这棵树下，黄美玉的声音变大了。面对盛某等患者家属的抱怨，方美玉说：“我们的创新药可以更快、更充足。”百万分之一的命运和百分百的努力是罕见的，这是一个数字概率，但对任何一个病人来说都是百分百的。我的生活颠倒了。但韧性确诊后，梁安感到迷茫和恐惧，“我知道这种病的治疗效果不好，但我相信医疗技术在进步，所以我想尝试一切可能的方法。我还是有信心，因为医生已经有很多治疗用药的常识了3 6岁的腮腺癌患者小静开始化疗，他在病房里戴着浅灰色的帽子，微笑着说话。她不断地问医生：“我现在可以运动吗？我应该做什么运动？ “我会游泳吗？”增强自身抵抗力是你现在能拥有的最有力的“武器”。“他们的生活比我们很多人困难得多，但他们并没有失去希望。”方美玉说，虽然诊断和治疗很困难，但通过积极治疗，很多罕见肿瘤患者都存活了五到十年。“我的办公桌上还有前两天病人送给我的结婚彩蛋。”他刚结婚时就被确诊，现在已经有了第二个孩子。我也有一个人，儿子生病时读小学，去年考上了大学。”绝境的缝隙中闪现出一丝曙光，就像前一天最后一天在罕见的癌症诊所一样。过年，回国复诊的家属和患者告诉方美玉，“这是我今年最后一次治疗，明年再见。”无论过去的一年，他们经历了多少艰难险阻，但他们对即将到来的新时代仍然充满希望。这是人们对百万分之一的命运最强烈的反应。潮汐新闻记者吴朝祥、杨子晨通讯员马华军王一峰（来源：潮汐新闻）
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这位32岁的人身材瘦削，被诊断出患有一种罕见的癌症。他们甚至找不到病人。杭州医生：三分之一患者面临无药困境
